پاورپوینت هیرشپرونگ (مگاکولون آگانگلیون مادرزادی)

پاورپوینت هیرشپرونگ (مگاکولون آگانگلیون مادرزادی) 

دانشجویان و دانش پژوهان گرامی فایل حاضر پاورپوینت هیرشپرونگ (مگاکولون آگانگلیون مادرزادی) Hirschsprung Disease می باشد. این فایل شامل ۴۷ اسلاید بسیار مفید و ارزنده و قابل ویرایش می باشد و در قالب فرمت ppt برای راحتی و مطالعه شما عزیزان تهیه گردیده و در دسترس قرارداده شده است. امید است که سودمند بوده و مورد استفاده شما عزیزان قرار گیرد. برای دریافت فایل می توانید این فایل را از فروشگاه سایت مهرفایل خریداری  و دانلود نمایید.

پاورپوینت هیرشپرونگ (مگاکولون آگانگلیون مادرزادی) Hirschsprung Disease

• یک ناهنجاری مادرزادی: انسداد مکانیکی بخشی از روده به دلیل نقص حرکتی ناشی از عدم وجود گانگلیون
• یک چهارم تمامی موارد انسداد روده نوزادی
• شیوع: ۱ در هر ۵۰۰۰ تولد زنده
• ۴ پسر = 1 دختر
• در ۸۰% موارد: نتیجه موتاسیون ژنتیکی (اتوزوم غالب)
• گاهی همراه با سندرم داون

پاتوفیزیولوژی:

• عدم وجود سلولهای گانگلیون در ناحیه مبتلا
• از بین رفتن واکنش اسفنکترداخلی رکتوم بعلت کارکرد غیر عادی سلولهای قسمت مبتلا
• فقدان سلولها (نارسایی در مهاجرت سلولهای خار عصبی به دستگاه گوارش در هفته ۱۲-۵جنینی) — عدم تحریک سیستم عصبی روده و کاهش توانایی انبساط اسفنکتر داخلی رکتوم باعث افزایش تون روده می شود
• در ۷۵% موارد: ناحیه رکتوسیگموئید، اما ممکن است تمام کولون و حتی قسمتی از روده باریک را هم درگیر کند.

تظاهرات بالینی:

• نوزادی: نفخ شکم، استفراغ، یبوست، اختلال در دفع مکونیوم، استفراغ حاوی صفرا
• شیرخواران بزرگتر و کودکان: یبوست مزمن (دفع مدفوع نواری شکل و بدبو)، نفخ شکم، استفراغ، تاریخچه تاخیر در دفع مکونیوم.
• کودکان بزرگتر: اختلال عملکرد گوارشی، نارسایی رشد و یبوست مزمن

ارزیابی تشخیصی:

• نوزادان: علایم انسداد روده یا نارسایی در دفع مکونیوم
• شیرخواران و کودکان: سابقه یبوست
• معاینه رکتوم و اسفنکتر
• باریم انما
• بیوپسی رکتوم
• مانومتری آنورکتال: کاتتر بالون دار در رکتوم قرار داده می شود و واکنش اسفنگتر داخلی مقعد به فشار ناشی از بالون متسع ثبت می گردد که در این بیماری اتساع وجود ندارد

مطالعه بیشتر