پاورپوینت هيرشپرونگ (مگاکولون آگانگليون مادرزادي)

پاورپوینت هيرشپرونگ (مگاکولون آگانگليون مادرزادي) 

دانشجویان و دانش پژوهان گرامی فایل حاضر پاورپوینت هيرشپرونگ (مگاکولون آگانگليون مادرزادي) Hirschsprung Disease می باشد. این فایل شامل 47 اسلاید بسیار مفید و ارزنده و قابل ویرایش می باشد و در قالب فرمت ppt برای راحتی و مطالعه شما عزیزان تهیه گردیده و در دسترس قرارداده شده است. امید است که سودمند بوده و مورد استفاده شما عزیزان قرار گیرد. برای دریافت فایل می توانید این فایل را از فروشگاه سایت مهرفایل خریداری  و دانلود نمایید.

پاورپوینت هيرشپرونگ (مگاکولون آگانگليون مادرزادي) Hirschsprung Disease

• يک ناهنجاري مادرزادي: انسداد مکانيکي بخشي از روده به دليل نقص حرکتي ناشی از عدم وجود گانگلیون
• یک چهارم تمامي موارد انسداد روده نوزادي
• شيوع: 1 در هر 5000 تولد زنده
• 4 پسر = 1 دختر
• در 80% موارد: نتيجه موتاسيون ژنتيکي (اتوزوم غالب)
• گاهی همراه با سندرم داون

پاتوفیزیولوژی:

• عدم وجود سلولهاي گانگليون در ناحيه مبتلا
• از بين رفتن واکنش اسفنکترداخلی رکتوم بعلت کارکرد غير عادي سلولهاي قسمت مبتلا
• فقدان سلولها (نارسايي در مهاجرت سلولهاي خار عصبي به دستگاه گوارش در هفته 12-5جنینی) — عدم تحريک سيستم عصبي روده و کاهش توانايي انبساط اسفنکتر داخلي رکتوم باعث افزايش تون روده می شود
• در 75% موارد: ناحيه رکتوسيگموئيد، اما ممکن است تمام کولون و حتی قسمتی از روده باریک را هم درگیر کند.

تظاهرات بالینی:

• نوزادي: نفخ شکم، استفراغ، يبوست، اختلال در دفع مکونيوم، استفراغ حاوي صفرا
• شيرخواران بزرگتر و کودکان: يبوست مزمن (دفع مدفوع نواري شکل و بدبو)، نفخ شکم، استفراغ، تاريخچه تاخير در دفع مکونيوم.
• کودکان بزرگتر: اختلال عملکرد گوارشي، نارسايي رشد و يبوست مزمن

ارزیابی تشخیصی:

• نوزادان: علايم انسداد روده يا نارسايي در دفع مکونيوم
• شيرخواران و کودکان: سابقه يبوست
• معاينه رکتوم و اسفنکتر
• باريم انما
• بيوپسي رکتوم
• مانومتري آنورکتال: کاتتر بالون دار در رکتوم قرار داده می شود و واکنش اسفنگتر داخلی مقعد به فشار ناشی از بالون متسع ثبت می گردد که در این بیماری اتساع وجود ندارد